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Tyrosin verliert seine Aminogruppe Über Transaminierung auf Alphaketoglutarat oder Pyruvat.Das verantwortliche Enzym,die Tyrosinaminotransferase(Tyrosin-Transaminase),ist sowohl im Cytosol als auch in den Mitochondrien nachweisbar.Auch die Aktivität der Tyrosin-Transaminase ist im Feten extrem gering,steigt nach der Geburt aber drastisch an.
Das entstandene p-Hydroxyphenylpyruvat wird durch die cytosolische p-Hydoxyphenylpyruvat-Hydroxylase,eine kupferhaltige mischfunktionelle Oxygenase in Leber und Niere,in Homogentisat umgewandelt.Bei dieser Reaktion,die in Anwesenheit von Ascorbinsäure(Vitamin C) oder einem anderen Reduktionsmittel erfordert,erfolgt gleichzeitig die Hydoxylierung des Benzolrings in Parastellung sowie eine Wanderung der Pyruvatseitenkette,aus der durch Dehydrierung und Decarbooxylierung eine Acetatseitenkette entsteht.Eine experimenteller Vitamin-C-Mangel führt zu einer vermehrten p-Hydroxyphenylpyruvatausscheidung.
Im nächsten Schritt wird der Benzolring durch die Einführung von molekularem Suerstoff gespallten.Katalysator ist die Homogentisat-Dioxygenase,ein eisenabhängiges Protein.Das Reduktionsprodukt Maleylacetacetat wird durch eine Glutathion-abhängige cis-trans-Isomerisierung in Fumarylacetacetat umgewandelt und anschließend in Fumarat und Acetacetat gespalten.Fumarat ist ein direkter Bestandteil des Citratzyklus,Acetacetat,ein Ketonkörper,wird nach Aktivierung von Acetacetyl-CoA in zwei Moleküle Acetyl-CoA gespalten.Da Ketonkörper nur von peripheren Organen verstoffwechselt werden können,titt beim Tyrosinabbau in der Leber gebildetes Acetacetat in das Lebervenenblut über,wird in periphere Organe(Myokard,Skeletmuskel,Gehirn,Nierenrinden)transportiert und dort utilisiert.
Der Herr sieht euch,derHerr schütze euch
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